Клінічний опис та значення
Синозний дефект міжпередсердної перегородки — це специфічний тип вродженої вади серця, при якому утворюється аномальний отвір у верхній частині перегородки, що розділяє два верхніх відділи серця (передсердя). Цей дефект розташований поблизу місця впадіння верхньої порожнистої вени в праве передсердя і часто супроводжується аномальним дренажем однієї або кількох легеневих вен у праве передсердя або верхню порожнисту вену замість лівого передсердя. Через це аномальне сполучення збагачена киснем кров із легень змішується зі збідненою на кисень кров'ю, що змушує серце працювати інтенсивніше та призводить до підвищеного кровотоку в легенях. З часом це може спричинити такі симптоми, як втома, задишка та серцебиття, а також може призвести до ускладнень, включаючи легеневу гіпертензію та порушення серцевого ритму, якщо не лікувати.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)