Клінічний опис та значення
Васкуліт великих судин — це група запальних захворювань, які переважно вражають аорту та її великі гілки, призводячи до потовщення стінки судини, звуження або утворення аневризми. Зазвичай він проявляється системними симптомами, такими як лихоманка, втома, втрата ваги та підвищені запальні маркери, а також локальними симптомами залежно від уражених судин, наприклад, кульгавість кінцівок, різниця артеріального тиску або зміни зору. Двома основними підтипами є гігантоклітинний артеріїт, який зазвичай виникає у людей похилого віку і часто вражає краніальні гілки, та артеріїт Такаясу, який переважно вражає молодих жінок і залучає аорту та її головні гілки. Запалення зумовлене аутоімунною реакцією, при якій імунні клітини інфільтрують стінки судин, спричиняючи гіперплазію інтими, фіброз і подальшу ішемію або аневризматичне розширення. Рання діагностика та імуносупресивне лікування мають вирішальне значення для запобігання серйозним ускладненням, таким як інсульт, сліпота або розрив аорти.
Пов’язані рідкісні захворювання (4)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)