Клінічний опис та значення
Синдром Бадда-Кіарі — це рідкісне захворювання печінки, спричинене обструкцією печінкових вен, які є кровоносними судинами, що відводять кров від печінки до серця. Ця закупорка призводить до застою крові в печінці, викликаючи її переповнення та збільшення, і часто призводить до портальної гіпертензії, коли тиск у судинах печінки небезпечно підвищується. Пацієнти можуть відчувати біль у животі, збільшення печінки, накопичення рідини в черевній порожнині (асцит) та пожовтіння шкіри й очей (жовтяниця). Захворювання може розвиватися раптово або поступово, і без лікування може призвести до печінкової недостатності. Обструкція може бути спричинена тромбами, звуженням вен або зовнішнім стисненням, і може бути пов'язана з основними порушеннями згортання крові.
Пов’язані рідкісні захворювання (4)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)