Головна › Рідкісні захворювання › Високогірний набряк легень
ORPHA:330012 Рідкісне в Європі

Високогірний набряк легень

International Name (EN): High altitude pulmonary edema

1 Клінічне визначення

Високогірний набряк легень (ВГНЛ) — рідкісний стан, при якому в легенях накопичується рідина, що ускладнює дихання. Він виникає у здорових людей, які занадто швидко піднімаються на велику висоту (понад 2400–3000 метрів).

2 Епідеміологія та поширеність

Європа, поширеність: 1-9 випадків на 1 000 000 населення.

3 Клінічні прояви

Ранні симптоми включають задишку під час фізичного навантаження, сухий кашель, відчуття стиснення в грудях та підвищену втому. У міру погіршення стану може виникати задишка в спокої, утруднення при лежанні, вологі хрипи в грудях та кашель з пінистим рожевим мокротинням. Ознаки включають синюшність губ або шкіри, часте дихання, тахікардію, крепітацію в легенях та помірну гарячку (зазвичай нижче 38,3°C). У деяких людей також можуть бути симптоми високогірного набряку мозку.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

5 Методи діагностики

Діагноз ВГНЛ встановлюють на основі симптомів та історії недавнього перебування на великій висоті. Рентгенографія грудної клітки часто виявляє плямисті затемнення, зазвичай у правій середній частині легені. Також можуть перевіряти рівень кисню в крові та вислуховувати легені.

6 Лікування та терапія

Основне лікування — якнайшвидший спуск на нижчу висоту. Також можуть знадобитися додатковий кисень, відпочинок та ліки, такі як ніфедипін або силденафіл, для зниження тиску в легеневих судинах. У тяжких випадках використовують портативну гіпербаричну камеру.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, що можуть нагадувати ВГНЛ, включають пневмонію, астму, серцеву недостатність, тромбоемболію легеневої артерії та панічні атаки. Лікарі виключають їх на основі анамнезу та обстежень.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →