Головна › Рідкісні захворювання › Гетерохромний іридоцикліт Фукса
ORPHA:263479 Рідкісне в Європі

Гетерохромний іридоцикліт Фукса

International Name (EN): Fuchs heterochromic iridocyclitis

1 Клінічне визначення

Гетерохромний іридоцикліт Фукса (ГІФ) — це рідкісне захворювання очей, що викликає запалення в передній частині ока. Часто призводить до різниці в кольорі між двома райдужками (гетерохромія) або стоншення райдужки, іноді може спричинити глаукому або затуманення зору.

2 Епідеміологія та поширеність

У Європі поширеність становить 1-9 на 1 000 000. У Фінляндії середня річна захворюваність — 0,2 на 1 000 000, а поширеність — 0,5 на 1 000 000.

3 Клінічні прояви

Люди з ГІФ можуть помітити, що одне око має інший колір, ніж інше, або райдужка виглядає тоншою. Також можуть спостерігатися дрібні білі плями на внутрішній стороні рогівки (кератичні преципітати), плаваючі помутніння або нечіткість зору. На відміну від інших типів запалення ока, ГІФ зазвичай не викликає зрощення райдужки з кришталиком (синехії).

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують ГІФ за допомогою огляду ока з щілинною лампою, виявляючи типові ознаки: зміну кольору або стоншення райдужки, кератичні преципітати та відсутність синехій. Також можуть перевіряти внутрішньоочний тиск для виключення глаукоми та шукати запалення в склоподібному тілі.

6 Лікування та терапія

Лікування спрямоване на контроль симптомів та ускладнень. Кортикостероїдні очні краплі зменшують запалення, але їх застосовують обережно, оскільки вони можуть підвищити внутрішньоочний тиск. При розвитку глаукоми можуть знадобитися медикаменти або хірургічне втручання для зниження тиску. Помутніння склоподібного тіла (плаваючі помутніння) у важких випадках лікують хірургічно.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть нагадувати ГІФ, включають інші типи увеїту (наприклад, ірит), синдром пігментної дисперсії, невуси або пухлини райдужки. Ключова відмінність — відсутність синехій та наявність характерних кератичних преципітатів.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →