Клінічне визначення
Герпетиформний дерматит — це хронічне аутоімунне захворювання шкіри, яке викликає дуже сверблячі пухирчасті висипання. Воно пов'язане з непереносимістю глютену, тобто вживання глютену (білка, що міститься в пшениці, ячмені та житі) може спровокувати висип.
Епідеміологія та поширеність
Європа: точкова поширеність у середньому 27,0 на 10 000, діапазон 1-5 на 10 000. Фінляндія: річна захворюваність у середньому 3,5 на 100 000, діапазон 1-9 на 100 000; точкова поширеність у середньому 75,3 на 10 000, діапазон 6-9 на 10 000. Ірландія: річна захворюваність у середньому 1,5 на 100 000, діапазон 1-9 на 100 000; точкова поширеність у середньому 17,6 на 10 000, діапазон 1-5 на 10 000. Італія: річна захворюваність у середньому 0,9 на 1 000 000, діапазон 1-9 на 1 000 000. Швеція: річна захворюваність у середньому 1,1 на 100 000, діапазон 1-9 на 100 000; точкова поширеність у середньому 21,0 на 10 000, діапазон 1-5 на 10 000. Велика Британія: точкова поширеність у середньому 11,5 на 10 000, діапазон 1-5 на 10 000. США: річна захворюваність у середньому 0,98 на 1 000 000, діапазон 1-9 на 1 000 000; точкова поширеність у середньому 11,2 на 10 000, діапазон 1-5 на 10 000.
Клінічні прояви
Основний симптом — інтенсивний свербіж. Висип зазвичай виглядає як дрібні червоні горбки або пухирці, згруповані на ліктях, колінах, сідницях, плечах і шкірі голови. Через сильний свербіж пухирці часто розчісують, залишаючи кірки. Висип зазвичай симетричний з обох боків тіла і загоюється без рубців. Деякі люди також можуть мати травні симптоми, такі як здуття живота та діарея, через супутню целіакію.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Ерозія слизової оболонки порожнини рота HP:0031446Дуже рідко (<4-1%)
-
Порушення нервової системи HP:0000707Дуже рідко (<4-1%)
-
Автоімунітет HP:0002960Дуже часто (99-80%)
-
Везикула шкіри HP:0200037Дуже часто (99-80%)
-
Еритема HP:0010783Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Діагноз ґрунтується на вигляді висипу, біопсії шкіри (взяття невеликого зразка шкіри) та аналізах крові. Найважливішим тестом є пряма імунофлюоресценція, яка виявляє відкладення специфічного антитіла (IgA) у шкірі. Цей тест найкраще проводити на шкірі поруч із пухирцем, а не на самому пухирці.
Лікування та терапія
Основним довгостроковим лікуванням є сувора безглютенова дієта, яка з часом покращує висип. Оскільки дієта діє не одразу, часто використовують ліки, такі як дапсон, для швидкого контролю свербежу та пухирців. Дапсон може мати побічні ефекти, тому потрібен регулярний контроль крові. Інші ліки, такі як сульфапіридин або сульфасалазин, можуть застосовуватися, якщо дапсон не переноситься. Місцеві стероїди також можуть допомогти зі свербежем у короткостроковій перспективі.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть бути схожі на герпетиформний дерматит, включають лінійну IgA-хворобу, пемфігоїд, екзему, коросту та набутий бульозний епідермоліз. Оскільки висип може бути неспецифічним, часто потрібна біопсія шкіри для підтвердження діагнозу.
