Клінічне визначення
Криптогенна організуюча пневмонія (КОП) — це рідкісне захворювання легень, при якому дрібні дихальні шляхи та повітряні мішечки запалюються та заповнюються рубцевою тканиною, що ускладнює дихання. Причина невідома, і воно не спричинене інфекцією чи іншим відомим тригером.
Епідеміологія та поширеність
Греція: точкова поширеність у середньому 0,92, діапазон 1-9 на 1 000 000; Ісландія: щорічна захворюваність у середньому 1,1, діапазон 1-9 на 100 000; Іспанія: точкова поширеність у середньому 0,81, діапазон 1-9 на 1 000 000; Світ: точкова поширеність невідома.
Клінічні прояви
КОП зазвичай вражає людей у віці 50-60 років. Симптоми розвиваються протягом кількох тижнів і включають лихоманку, втому, кашель та задишку. Кашель може бути сухим або з мокротинням. Деякі люди також мають біль у грудях, нічну пітливість, втрату ваги або біль у суглобах. Її часто плутають з пневмонією, яка не піддається лікуванню антибіотиками. Лікар прослуховує легені та запитує про історію хвороби, включаючи прийом ліків або вплив шкідливих речовин.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Артралгія HP:0002829Дуже рідко (<4-1%)
-
Гіпоксемія HP:0012418Дуже рідко (<4-1%)
-
Нічна пітливість HP:0030166Дуже рідко (<4-1%)
-
Пневмомедіастинум HP:0025421Дуже рідко (<4-1%)
-
Пневмоторакс HP:0002107Дуже рідко (<4-1%)
Методи діагностики
Лікарі використовують кілька тестів для діагностики КОП. Аналізи крові можуть показати високий рівень лейкоцитів та ознаки запалення. Рентген грудної клітки та КТ легень часто виявляють ділянки запалення, іноді з ознакою «зворотного гало». Тести функції легень вимірюють, наскільки добре працюють легені, і часто показують рестриктивний тип. Бронхоскопія з промиванням легень (БАЛ) допомагає виключити інфекції або рак. Іноді потрібна невелика ділянка легеневої тканини (біопсія) для підтвердження діагнозу.
Лікування та терапія
Багато людей з легкою КОП одужують самостійно. Для більш серйозних випадків основним лікуванням є стероїдний препарат преднізон, який приймають перорально протягом кількох місяців. Дозу поступово знижують. Якщо стероїди не діють або викликають побічні ефекти, можуть використовувати інші імуносупресори, такі як азатіоприн або мікофенолат. Важливо спостерігати за рецидивами, які часто виникають при зниженні дози стероїдів, але зазвичай вони знову піддаються лікуванню.
Диференційна діагностика
Інші стани можуть бути схожі на КОП. Включають пневмонію, спричинену бактеріями або вірусами, інші захворювання легень, такі як гіперчутливий пневмоніт (внаслідок вдихання алергену), та рак легень. Лікарі повинні виключити ці причини перед діагностикою КОП. Іноді КОП може бути пов'язана з аутоімунним захворюванням (наприклад, ревматоїдним артритом) або реакцією на ліки, що називається вторинною організуючою пневмонією і може потребувати іншого лікування.
