Головна › Рідкісні захворювання › Інфантильна гемангіома дихальних шляхів
ORPHA:137935 Рідкісне в Європі

Інфантильна гемангіома дихальних шляхів

International Name (EN): Airway infantile hemangioma

1 Клінічне визначення

Інфантильна гемангіома дихальних шляхів — це доброякісне новоутворення з кровоносних судин, яке з'являється в дихальних шляхах дитини незабаром після народження. Спочатку воно швидко росте, але з часом часто зменшується самостійно. Через розташування в трахеї (підскладкова ділянка) може спричиняти серйозні проблеми з диханням.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

У дітей з цим станом може спостерігатися шумне дихання (особливо на вдиху), повторні епізоди крупу, синюшність шкіри через нестачу кисню, зупинки дихання та видиме втягування грудної стінки при кожному вдиху. У багатьох також є червоні родимі плями на шкірі, особливо на нижній частині обличчя та шиї (у вигляді бороди).

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують цей стан шляхом огляду дихальних шляхів дитини за допомогою тонкого гнучкого ендоскопа (ларингоскопія або бронхоскопія). Також можуть використовуватися візуалізаційні методи, такі як ультразвук або МРТ, для визначення розміру та розташування новоутворення.

6 Лікування та терапія

Лікування залежить від тяжкості. Легкі випадки можуть просто спостерігатися. При більш серйозних випадках часто використовують ліки, такі як пропранолол (бета-блокатор), щоб зменшити гемангіому. У рідкісних випадках може знадобитися лазерна терапія або хірургічне втручання для видалення новоутворення та відновлення прохідності дихальних шляхів.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть бути схожими, включають круп (вірусна інфекція, що викликає набряк дихальних шляхів), інші типу пухлин дихальних шляхів або вроджені вади трахеї. Лікарі використовують ендоскопію та візуалізацію, щоб їх розрізнити.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →