Клінічне визначення
Рідкісний тип пухлини шлунка, що починається зі спеціальних клітин слизової оболонки шлунка. Вона може поводитися по-різному залежно від типу та ступеня злоякісності, і багато людей не мають симптомів.
Епідеміологія та поширеність
Європа: середня точкова поширеність 3,2 на 100 000 (діапазон 1-9 на 100 000). Японія: середня точкова поширеність 0,5 на 1 000 000 (діапазон 1-9 на 1 000 000). Велика Британія: середня точкова поширеність 0,7 на 1 000 000 (діапазон 1-9 на 1 000 000). США: середня точкова поширеність 1,7 на 100 000 (діапазон 1-9 на 100 000).
Клінічні прояви
Більшість людей не мають симптомів, і пухлина виявляється випадково під час верхньої ендоскопії. Деякі можуть відчувати розлад травлення, анемію, біль у шлунку, втрату ваги або кровотечу в шлунку.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Бронхоконстрикція HP:4000007Дуже рідко (<4-1%)
-
Гіпотензія HP:0002615Дуже рідко (<4-1%)
-
Затяжна діарея HP:0004385Дуже рідко (<4-1%)
-
Імперативний позив до дефекації HP:0012701Дуже рідко (<4-1%)
Методи діагностики
Зазвичай виявляється під час верхньої ендоскопії (огляд шлунка за допомогою камери). Проводиться біопсія (взяття невеликого зразка тканини) для підтвердження діагнозу та визначення типу і ступеня злоякісності пухлини.
Лікування та терапія
Лікування залежить від типу та розміру пухлини. Варіанти можуть включати ендоскопічне видалення, хірургічне втручання, ліки для контролю шлункової кислоти або інші методи лікування запущених випадків.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи пухлин шлунка, поліпи шлунка або такі захворювання, як синдром Золлінгера-Еллісона чи множинна ендокринна неоплазія типу 1 (MEN1).
