Клінічний опис та значення
Вестибулярна арефлексія — це неврологічний стан, при якому вестибулярна система внутрішнього вуха не генерує нормальних рефлекторних відповідей на рухи голови або калоричну стимуляцію. Зазвичай вона виникає внаслідок ушкодження волоскових клітин вестибулярного апарату, вестибулярного нерва (VIII черепний нерв) або центральних вестибулярних шляхів у стовбурі мозку та мозочку. Пацієнти можуть відчувати хронічну нестійкість, порушення рівноваги в темряві або на нерівній поверхні та осцилопсію (ілюзію тремтіння навколишнього світу під час ходьби). Оскільки вестибуло-окулярний рефлекс відсутній, швидкі рухи голови не викликають очікуваних компенсаторних рухів очей, що підтверджується клінічним тестуванням або відеоністагмографією. Стан може бути однобічним або двобічним і бути вродженим чи набутим внаслідок інфекцій, ототоксичних препаратів, аутоімунних захворювань або нейродегенерації.
Пов’язані рідкісні захворювання (4)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)
-
Часто (79-30%)
-
Дуже часто (99-80%)