Клінічний опис та значення
Судинне кільце — це вроджена аномалія, при якій великі кровоносні судини грудної клітки утворюють патологічне кільце, що охоплює та стискає трахею і стравохід. Це виникає внаслідок порушень ембріонального розвитку дуги аорти та її гілок, призводячи до різних конфігурацій, таких як подвійна дуга аорти або права дуга аорти з лівою артеріальною зв'язкою. У постраждалих можуть виникати респіраторні симптоми, такі як стридор, хрипи або рецидивуючі респіраторні інфекції, а також труднощі з годуванням, дисфагія та блювання. Ступінь тяжкості симптомів залежить від ступеня стиснення і може посилюватися під час годування або при респіраторних інфекціях. Діагноз зазвичай підтверджується за допомогою візуалізаційних досліджень, таких як ехокардіографія, магнітно-резонансна томографія (МРТ) або комп'ютерна томографія (КТ) ангіографія.
Пов’язані рідкісні захворювання (3)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Дуже рідко (<4-1%)