Клінічний опис та значення
Непояснена гарячка — це рецидивні або стійкі епізоди підвищення температури тіла, які не можна пояснити очевидною інфекційною, запальною або неопластичною причиною після ретельного клінічного обстеження. Вони часто проявляються як переміжні піки температури, іноді з ознобом, пітливістю та нездужанням, і можуть мати періодичний характер. При рідкісних захворюваннях такі гарячки часто виникають внаслідок аутозапальних розладів, коли дисрегуляція вродженого імунітету спричиняє рецидивне системне запалення без інфекції чи аутоантитіл. Основний механізм включає надмірне вивільнення прозапальних цитокінів, таких як інтерлейкін-1 та інтерлейкін-6, які діють на гіпоталамус, підвищуючи терморегуляторну точку. Ці гарячки можуть супроводжуватися іншими системними проявами, такими як висип, біль у суглобах або серозит, і можуть значно впливати на якість життя.
Пов’язані рідкісні захворювання (6)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)
-
Часто (79-30%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже часто (99-80%)