Клінічний опис та значення
Нейтропенія з наявністю антинейтрофільних антитіл — це захворювання крові, що характеризується аномально низькою кількістю нейтрофілів, різновиду лейкоцитів, необхідних для боротьби з бактеріальними інфекціями. Цей стан виникає, коли імунна система помилково виробляє антитіла, які атакують і руйнують власні нейтрофіли організму, що призводить до їх передчасного видалення з кровообігу. Пацієнти можуть відчувати рецидивуючу лихоманку, виразки в роті, шкірні інфекції та тяжкі бактеріальні інфекції, особливо дихальних шляхів. Тяжкість може варіюватися від легкої до небезпечної для життя, залежно від кількості нейтрофілів та основної причини. Діагностика включає аналізи крові, що показують низький рівень нейтрофілів, та виявлення антинейтрофільних антитіл, часто в контексті аутоімунних захворювань, ліків або інфекцій.
Пов’язані рідкісні захворювання (12)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Помірно (29-5%)