Клінічний опис та значення
Дуральна ектазія — це аномальне розширення або випинання твердої мозкової оболонки, міцної зовнішньої мембрани, що оточує спинний мозок і кінський хвіст. Найчастіше виникає в попереково-крижовому відділі, де дуральний мішок розширюється і може спричиняти витончення навколишньої кісткової тканини хребців. Цей стан часто пов'язаний із захворюваннями сполучної тканини, такими як синдром Марфана, синдром Лойса-Дітца та нейрофіброматоз типу 1, через вроджену слабкість твердої мозкової оболонки. Симптоми можуть включати хронічний біль у спині, головний біль, корінцевий біль, а іноді порушення функції кишечника або сечового міхура, хоча багато пацієнтів залишаються безсимптомними. Діагноз зазвичай підтверджується за допомогою магнітно-резонансної томографії (МРТ) або комп'ютерної томографії (КТ), які показують збільшений дуральний мішок і можливу ерозію кісток.
Пов’язані рідкісні захворювання (6)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Часто (79-30%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)