Клінічний опис та значення
Десмоїдні пухлини, також відомі як агресивний фіброматоз, є рідкісними, місцево інвазивними, але не метастазуючими новоутвореннями м'яких тканин, що походять з фібробластів і міофібробластів. Вони зазвичай проявляються як щільні, безболісні, глибоко розташовані утворення, які можуть виникати в черевній стінці, брижі або кінцівках, і можуть стискати навколишні структури, спричиняючи біль або функціональні порушення. Ці пухлини не поширюються на віддалені органи, але мають високу схильність до місцевих рецидивів після хірургічного видалення, і можуть бути пов'язані з сімейним аденоматозним поліпозом або спорадичними мутаціями. Їх ріст часто непередбачуваний: деякі залишаються стабільними, інші швидко прогресують, що зумовлено гормональними та генетичними факторами.
Пов’язані рідкісні захворювання (6)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Виключено (0%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Дуже часто (99-80%)