ORPHA:3392 Рідкісне в Європі

Туляремія

International Name (EN): Tularemia

1 Клінічне визначення

Туляремія — рідкісна бактеріальна інфекція, спричинена бактерією Francisella tularensis. Вона може вражати різні частини тіла залежно від шляху проникнення бактерій, наприклад, через укус кліща, контакт з інфікованими тваринами або вдихання бактерій. Загальні ранні симптоми включають гарячку, головний біль і відчуття втоми.

2 Епідеміологія та поширеність

Австрія: середня річна захворюваність 0,1; діапазон 1-9 на 1 000 000. Бельгія: середня річна захворюваність 0,005; діапазон <1 на 1 000 000. Болгарія: середня річна захворюваність 0,6; діапазон 1-9 на 1 000 000. Хорватія: середня річна захворюваність 0,3; діапазон 1-9 на 1 000 000. Чеська Республіка: середня річна захворюваність 1,27; діапазон 1-9 на 100 000. Данія: середня річна захворюваність 0,05; діапазон <1 на 1 000 000. Естонія: середня річна захворюваність 0,075; діапазон <1 на 1 000 000. Європа: середня річна захворюваність 0,2; діапазон 1-9 на 1 000 000; середня поширеність 2,0; діапазон 1-9 на 100 000. Фінляндія: середня річна захворюваність 9,1; діапазон 1-9 на 100 000. Франція: середня річна захворюваність 0,08; діапазон <1 на 1 000 000. Німеччина: середня річна захворюваність 0,02; діапазон <1 на 1 000 000. Угорщина: середня річна захворюваність 0,5; діапазон 1-9 на 1 000 000. Італія: середня річна захворюваність 0,035; діапазон <1 на 1 000 000. Латвія: середня річна захворюваність 0,145; діапазон 1-9 на 1 000 000. Литва: середня річна захворюваність 0,07; діапазон <1 на 1 000 000. Нідерланди: діапазон <1 на 1 000 000. Норвегія: середня річна захворюваність 1,83; діапазон 1-9 на 100 000. Польща: середня річна захворюваність 0,01; діапазон <1 на 1 000 000. Румунія: середня річна захворюваність 0,01; діапазон <1 на 1 000 000. Словаччина: середня річна захворюваність 0,1; діапазон 1-9 на 1 000 000. Словенія: середня річна захворюваність 0,01; діапазон <1 на 1 000 000. Іспанія: середня річна захворюваність 0,75; діапазон 1-9 на 1 000 000. Швеція: середня річна захворюваність 4,0; діапазон 1-9 на 100 000. Швейцарія: середня річна захворюваність 0,25; діапазон 1-9 на 1 000 000. Велика Британія: діапазон <1 на 1 000 000.

3 Клінічні прояви

Симптоми варіюються залежно від шляху проникнення бактерій в організм. У більшості людей виникає гарячка, головний біль і загальне нездужання. Найпоширеніші форми: виразково-залозиста (шкірна виразка зі збільшеними лімфатичними вузлами), залозиста (збільшені лімфатичні вузли без виразки), око-залозиста (інфекція ока зі збільшеними лімфатичними вузлами), орофарингеальна (біль у горлі зі збільшеними шийними вузлами), пневмонічна (важка пневмонія) та тифоїдна (висока гарячка, шок і набряк органів). Збільшені лімфатичні вузли можуть ставати м'якими та наповнюватися гноєм навіть після покращення інших симптомів.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

5 Методи діагностики

Діагноз часто ґрунтується на симптомах та історії експозиції. Поширені аналізи крові на антитіла, але ранні тести можуть бути негативними, оскільки антитіла виробляються з часом. Бактерії також можна виростити з крові, лімфатичних вузлів або виразок, але це вимагає спеціальних заходів безпеки в лабораторії. Інші аналізи крові можуть показати ознаки запалення, але нормальні результати не виключають туляремію.

6 Лікування та терапія

Лікування зазвичай включає антибіотики. Гентаміцин внутрішньовенно протягом 7-14 днів є поширеним. Ципрофлоксацин може використовуватися для легких випадків, особливо в Європі. Тетрацикліни менш бажані, оскільки можуть призвести до рецидиву. Іноді інфіковані лімфатичні вузли потребують дренування.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть нагадувати туляремію, включають хламідійні інфекції, дифтерію, бактеріальний або грибковий ендокардит, інфекцію Legionella, хворобу Лайма, малярію, псітакоз і Q-гарячку.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →