Клінічне визначення
Хорея Сіденгама — це руховий розлад, що спричиняє швидкі, рвучкі та неконтрольовані рухи обличчя, рук і ніг. Він виникає як ускладнення стрептококової інфекції горла і є частиною стану, що називається ревматичною лихоманкою.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі: невідома.
Клінічні прояви
Симптоми зазвичай починаються через 6-8 тижнів після стрептококової інфекції горла. Основною ознакою є раптові, рвучкі рухи, які можуть вражати всі чотири кінцівки. Інші симптоми включають труднощі при ходьбі, поганий почерк, гримаси обличчя та слабке стискання (так званий «симптом доярки»). Багато людей також мають емоційні або поведінкові проблеми, такі як тривога, депресія або обсесивно-компульсивні розлади. Деякі можуть мати тики або труднощі з мовленням. До 80% пацієнтів також мають запалення серця (кардит).
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Ендокардит HP:0100584Помірно (29-5%)
-
Еритема HP:0010783Помірно (29-5%)
-
Рецидивні інфекції Streptococcus pneumoniae HP:0005366Помірно (29-5%)
-
Септичний артрит HP:0003095Помірно (29-5%)
-
Атипова поведінка HP:0000708Часто (79-30%)
Методи діагностики
Не існує єдиного тесту для діагностики хореї Сіденгама. Лікарі проводять повне неврологічне та серцеве обстеження. Аналізи крові можуть перевіряти наявність ознак стрептококової інфекції (наприклад, титри АСО або анти-ДНКази В) та виключати інші причини. Ехокардіограма часто виконується для виявлення проблем із серцем. Сканування мозку, таке як МРТ або КТ, зазвичай нормальне і не завжди потрібне, особливо у дітей.
Лікування та терапія
Лікування складається з трьох частин: 1) Довготривалі антибіотики (наприклад, пеніцилін) для запобігання майбутнім стрептококовим інфекціям та захисту серця. 2) Ліки для контролю рухів, такі як вальпроєва кислота або рисперидон. 3) При тяжких випадках можуть застосовуватися імуносупресивні методи лікування, такі як стероїди або внутрішньовенний імуноглобулін (ВВІГ). Хвороба часто покращується протягом місяців або років, але симптоми можуть повертатися.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть нагадувати хорею Сіденгама, включають хворобу Гантінгтона, інсульт, що вражає рухові центри мозку, побічні ефекти деяких ліків, вовчак та інші аутоімунні розлади. У дітей хорея Сіденгама є найпоширенішою причиною раптової хореї.
