Клінічне визначення
Синдром Світа — рідкісний запальний стан, що спричиняє раптову появу болючих червоних горбків або плям на шкірі, часто супроводжується гарячкою та підвищеним рівнем лейкоцитів. Він може бути пов'язаний з інфекціями, вагітністю, певними ліками або основними захворюваннями, такими як рак, але іноді причина залишається невідомою.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі невідома.
Клінічні прояви
Основна ознака — раптова поява болючих червоних або фіолетових горбків чи плям на шкірі, зазвичай на руках, обличчі, шиї, грудях або спині. Іноді вони можуть утворювати пухирці або мати вигляд мішені. Часто спостерігається гарячка, також можливі втома, ломота в тілі або біль у суглобах. У деяких випадках захворювання може вражати інші частини тіла, такі як очі, легені або серце.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Дилатаційна кардіоміопатія HP:0001644Дуже рідко (<4-1%)
-
Рак молочної залози HP:0003002Дуже рідко (<4-1%)
-
Хронічна лімфоцитарна лейкемія HP:0005550Дуже рідко (<4-1%)
-
Аномальна концентрація інтерлейкінів у крові HP:0011117Дуже часто (99-80%)
-
Біль HP:0012531Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують синдром Світа шляхом огляду шкіри та проведення біопсії (взяття невеликого зразка шкіри для дослідження під мікроскопом). Аналізи крові часто показують високий рівень запалення та лейкоцитів. Також важливо перевірити наявність основних причин, таких як інфекції, вагітність або рак, тому можуть бути проведені додаткові тести, як-от аналіз крові, візуалізаційні дослідження або скринінг на рак.
Лікування та терапія
Синдром Світа зазвичай швидко покращується при застосуванні стероїдних препаратів, таких як преднізон у таблетках або стероїдні креми. Лікування зазвичай триває від 2 до 4 тижнів. Якщо захворювання повертається, можуть допомогти інші ліки, як-от колхіцин, дапсон або метотрексат. Якщо виявлено основну причину, важливо також лікувати це захворювання.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати як синдром Світа, включають інфекції (бактеріальні, грибкові), алергічні реакції, целюліт, хворобу Бехчета, багатоформну еритему, вузлувату еритему, піодерму гангренозну та лейкемічний інфільтрат шкіри. Лікарі повинні виключити ці стани за допомогою тестів.
