Клінічне визначення
Синдром Шнітцлера — рідкісний стан у дорослих, що спричиняє повторні епізоди гарячки, висипу, болю в кістках або суглобах, збільшення лімфатичних вузлів і втоми. Часто його не діагностують одразу, оскільки він нагадує інші захворювання.
Епідеміологія та поширеність
У світі: поширеність <1 на 1 000 000; зареєстровано близько 150 випадків.
Клінічні прояви
У людей із синдромом Шнітцлера зазвичай виникає висип, що з'являється та зникає, разом із гарячкою, болем у кістках або суглобах, збільшенням лімфатичних вузлів і сильною втомою. Ці симптоми можуть загострюватися, а потім покращуватися.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Артралгія HP:0002829Дуже часто (99-80%)
-
Артрит HP:0001369Дуже часто (99-80%)
-
Біль у кістках HP:0002653Дуже часто (99-80%)
-
Гарячка HP:0001945Дуже часто (99-80%)
-
Гепатомегалія HP:0002240Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують синдром Шнітцлера, виявляючи в крові специфічне антитіло — моноклональний IgM, а також ознаки запалення, як-от підвищений рівень лейкоцитів. Вони також виключають інші захворювання з подібними симптомами.
Лікування та терапія
Лікування зосереджене на контролі симптомів. Ліки, як-от протизапальні препарати, стероїди або засоби, що впливають на імунну систему (наприклад, анакінра), можуть допомогти зменшити гарячку, висип і біль.
Диференційна діагностика
Інші стани, що можуть нагадувати синдром Шнітцлера, включають хворобу Стілла дорослих, вовчак, ревматоїдний артрит та інші аутоімунні або запальні розлади.
