Клінічне визначення
Респіраторний бронхіоліт-інтерстиціальна хвороба легень (РБ-ІХЛ) — це легке захворювання легень, яке уражає курців цигарок. Воно спричиняє запалення дрібних дихальних шляхів і легеневої тканини, що призводить до таких симптомів, як задишка та кашель.
Епідеміологія та поширеність
У всьому світі; точкова поширеність: невідома.
Клінічні прояви
У людей із РБ-ІХЛ зазвичай є кашель і відчуття нестачі повітря. Тести функції легень показують поєднання порушень: одні показники вказують на ригідність легень (рестриктивний тип), інші — на порушення прохідності дихальних шляхів (обструктивний тип). КТ органів грудної клітки виявляє дрібні вогнища (мікроніодули) в центрі часточок легень, ділянки зниженої прозорості (матове скло) та потовщення навколо дрібних дихальних шляхів.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Біль у грудях HP:0100749Дуже рідко (<4-1%)
-
Бронхоектазія HP:0002110Дуже рідко (<4-1%)
-
Гарячка HP:0001945Дуже рідко (<4-1%)
-
Зниження маси тіла HP:0001824Дуже рідко (<4-1%)
-
Кровохаркання HP:0002105Дуже рідко (<4-1%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують РБ-ІХЛ на основі анамнезу куріння цигарок, симптомів, таких як кашель і задишка, результатів тестів функції легень зі змішаним рестриктивно-обструктивним характером, а також КТ, яка показує типові ознаки: центрилобулярні мікроніодули, ділянки матового скла та перибронхіолярне потовщення. Іноді для підтвердження діагнозу може знадобитися біопсія легень.
Лікування та терапія
Основне лікування — припинення куріння, що може покращити симптоми та запобігти прогресуванню захворювання. Деяким пацієнтам можуть допомогти такі ліки, як кортикостероїди або інші протизапальні препарати, але специфічного лікування немає. Підтримувальна терапія та моніторинг також важливі.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть бути схожими на РБ-ІХЛ, включають інші типи інтерстиціальної хвороби легень (наприклад, гіперчутливий пневмоніт або ідіопатичний легеневий фіброз), хронічне обструктивне захворювання легень (ХОЗЛ) і респіраторний бронхіоліт без інтерстиціальної хвороби легень. Ретельна оцінка допомагає їх розрізнити.
