Клінічне визначення
Поліринія — це дуже рідкісна вроджена вада, при якій дитина народжується з двома повноцінними носами замість одного. Це може спричинити проблеми з диханням через можливу закупорку носових ходів, і зазвичай потребує хірургічного втручання.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі невідома.
Клінічні прояви
Немовлята з поліринією мають два повністю сформовані носи. Вони можуть мати труднощі з диханням одразу після народження через можливу закупорку задніх носових отворів (хоан), стан, що називається хоанальною атрезією. Це може спричинити респіраторний дистрес, який є невідкладним станом.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аномалія глабели HP:0002056Помірно (29-5%)
-
Аномалія основи черепа HP:0002693Помірно (29-5%)
-
Аномальна морфологія третього шлуночка HP:0010951Помірно (29-5%)
-
Гіпертелоризм HP:0000316Помірно (29-5%)
-
Дилатація бічних шлуночків HP:0006956Помірно (29-5%)
Методи діагностики
Лікарі часто можуть побачити два носи одразу при народженні. Для оцінки внутрішньої будови носа та виявлення інших проблем, таких як хоанальна атрезія, можуть використовуватися візуалізаційні дослідження, наприклад КТ або МРТ.
Лікування та терапія
Основним лікуванням є хірургічне видалення зайвого носа та усунення будь-яких закупорок носових ходів. Цю операцію зазвичай проводять незабаром після народження, щоб допомогти дитині нормально дихати та харчуватися.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають дермоїдну кісту носа (шишка на носі), носову гліому (розростання мозкової тканини в носі) або просту розщелину носа (розщеплення носа). Вони відрізняються тим, що не включають повноцінного другого носа.
