Клінічний опис та значення
Надкомплектний носовий отвір — це рідкісна вроджена краніофаціальна аномалія, при якій наявний додатковий носовий отвір, зазвичай розташований поруч із однією з нормальних ніздрів уздовж крила носа або колумели. Він виникає внаслідок порушення ембріонального розвитку носових плакод і лобно-носових відростків, що призводить до неповного злиття або аномальної інвагінації носових ямок. Додатковий отвір може бути однобічним або двобічним, сполучатися з носовою порожниною або закінчуватися сліпо, і може зустрічатися ізольовано або як частина ширшого синдрому мальформації середньої зони обличчя. Клінічно він може проявлятися як невелика ямка, шкірний хід або повністю сформована додаткова ніздря, іноді з виділеннями або рецидивуючою інфекцією. Діагностика переважно клінічна та візуалізаційна, а лікування зазвичай хірургічне з косметичних або функціональних причин.
Пов’язані рідкісні захворювання (2)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Обов'язково (100%)
-
Часто (79-30%)