Клінічне визначення
Поліембріома — дуже рідкісний тип раку, який починається в зародкових клітинах (клітинах, що стають яйцеклітинами або сперматозоїдами). Вона складається зі структур, які називаються ембріоїдними тільцями, що нагадують ранні ембріони. Ця пухлина часто виникає разом з іншими герміногенними пухлинами, найчастіше тератомою.
Епідеміологія та поширеність
Європа: річна захворюваність <1 на 1 000 000
Клінічні прояви
Симптоми залежать від розташування пухлини. У жінок це може спричиняти біль у животі, ущільнення в черевній порожнині, нерегулярні менструації або раннє статеве дозрівання. У чоловіків зазвичай спостерігається збільшення яєчка. Пухлина також може продукувати речовини АФП та бета-ХГЛ, які можна виявити в крові.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Гарячка HP:0001945Дуже рідко (<4-1%)
-
Здуття живота HP:0003270Дуже рідко (<4-1%)
-
Ізосексуальний передчасний статевий розвиток HP:0008236Дуже рідко (<4-1%)
-
Макроорхізм HP:0000053Дуже рідко (<4-1%)
-
Нерегулярні менструації HP:0000858Дуже рідко (<4-1%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують поліембріому шляхом взяття зразка пухлини (біопсії) та дослідження під мікроскопом. Також можуть проводити візуалізаційні дослідження, такі як УЗД або КТ, щоб побачити пухлину. Аналізи крові можуть виявити підвищений рівень АФП та бета-ХГЛ, що може бути ознакою цієї пухлини.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає хірургічне видалення пухлини. Хіміотерапія також може застосовуватися, особливо якщо рак поширився. Конкретний план лікування залежить від розміру, розташування пухлини та наявності метастазів.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть бути схожі на поліембріому, включають інші герміногенні пухлини, такі як тератома, пухлина жовткового мішка та ембріональна карцинома. Ці пухлини можуть мати подібні симптоми та результати аналізів крові, тому для їх розрізнення необхідна біопсія.
