Клінічний опис та значення
Парагангліома — це рідкісна нейроендокринна пухлина, що виникає з парагангліїв, спеціалізованих скупчень клітин, похідних нервового гребеня, пов'язаних з автономною нервовою системою. Ці пухлини можуть розвиватися в різних місцях, найчастіше в ділянці голови та шиї (наприклад, каротидне тіло або яремний отвір) або в черевній порожнині (наприклад, орган Цукеркандля або мозкова речовина надниркових залоз, де вони називаються феохромоцитомами). Парагангліоми зазвичай повільно ростуть і можуть бути доброякісними або злоякісними, з потенціалом секретувати катехоламіни, що призводить до таких симптомів, як гіпертензія, серцебиття та пітливість. Клінічні прояви залежать від локалізації та секреції гормонів, і вони можуть виникати спорадично або як частина спадкових синдромів, таких як SDHx-асоційовані сімейні синдроми парагангліоми-феохромоцитоми.
Пов’язані рідкісні захворювання (8)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Часто (79-30%)
-
Дуже рідко (<4-1%)