Клінічний опис та значення
Атипова карциноїдна пухлина легень — це рідкісне, повільно зростаюче нейроендокринне новоутворення, що виникає зі слизової оболонки бронхів і зазвичай проявляється як центральне або периферичне утворення в легенях. На відміну від типових карциноїдів, атипові карциноїди характеризуються підвищеною мітотичною активністю (2-10 мітозів на 2 мм²) та можуть мати некроз, що зумовлює агресивніший клінічний перебіг із вищим ризиком локальної інвазії та метастазування. Пацієнти можуть скаржитися на постійний кашель, кровохаркання, рецидивні респіраторні інфекції, біль у грудях або задишку, хоча деякі пухлини виявляються випадково під час візуалізації. Ці пухлини здатні секретувати біологічно активні речовини, іноді спричиняючи паранеопластичні синдроми, такі як карциноїдний синдром, але це трапляється рідше, ніж при типових карциноїдах. Діагностика ґрунтується на гістопатологічному дослідженні та імуногістохімічному фарбуванні на нейроендокринні маркери, такі як хромогранін і синаптофізин.
Пов’язані рідкісні захворювання (6)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Часто (79-30%)
-
Часто (79-30%)
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)