Головна › Рідкісні захворювання › Інгаляційний ботулізм
ORPHA:254504 Рідкісне в Європі

Інгаляційний ботулізм

International Name (EN): Inhalational botulism

1 Клінічне визначення

Інгаляційний ботулізм — це рідкісна, штучно створена форма ботулізму. Це захворювання, що вражає нерви та м'язи, викликаючи слабкість і параліч, які починаються в голові та поширюються вниз по тілу. Воно спричиняється вдиханням ботулінічних токсинів, які є отрутами, що виробляються певними бактеріями.

2 Епідеміологія та поширеність

Поширеність у світі: <1 на 1 000 000. Зареєстровано 10 випадків.

3 Клінічні прояви

Симптоми зазвичай починаються з нечіткого або двоїння в очах, опущення повік, утруднення ковтання або мовлення. У міру прогресування захворювання м'язова слабкість поширюється вниз по тілу, вражаючи руки, тулуб і ноги. Це може призвести до паралічу дихальних м'язів, що загрожує життю.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують інгаляційний ботулізм на основі симптомів та історії можливого впливу (наприклад, подія біотероризму). Лабораторні тести можуть виявити токсин у крові, калі або респіраторних зразках. Нервовий тест (електроміографія) також може допомогти підтвердити діагноз.

6 Лікування та терапія

Лікування включає введення антитоксину для нейтралізації токсину та підтримуючу терапію, наприклад, допомогу диханню за допомогою апарату штучної вентиляції легень при необхідності. Одужання може тривати від тижнів до місяців, а фізична терапія може допомогти відновити м'язову силу.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть бути схожі на інгаляційний ботулізм, включають синдром Гієна-Барре, міастенію гравіс, інсульт та інші причини м'язової слабкості. Лікарі використовують тести, щоб виключити їх.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →