Клінічне визначення
Запальна міофібробластична пухлина — це рідкісне новоутворення, яке може виникати в різних частинах тіла, найчастіше в легенях, черевній порожнині або за шлунком. Воно складається з суміші клітин, включаючи веретеноподібні клітини та імунні клітини. Хоча зазвичай це не рак, іноді воно може проростати в навколишні тканини, рецидивувати після лікування або трансформуватися в рак і метастазувати.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми залежать від локалізації пухлини. Деякі пацієнти можуть мати загальні симптоми, такі як лихоманка, втомлюваність, втрата ваги, анемія або підвищений рівень тромбоцитів. Інші можуть мати симптоми, спричинені здавленням пухлиною сусідніх органів, наприклад біль у животі або кишкову непрохідність.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують візуалізаційні методи, такі як КТ або МРТ, для виявлення пухлини. Для підтвердження діагнозу необхідна біопсія, під час якої видаляють невеликий фрагмент пухлини та досліджують його під мікроскопом.
Лікування та терапія
Основним методом лікування є хірургічне видалення пухлини. Якщо пухлину неможливо повністю видалити або вона рецидивує, можуть застосовуватися інші методи, такі як протизапальні препарати, таргетна терапія або хіміотерапія.
Зареєстровані орфанні препарати для цієї нозології:
-
Crizotinib (Xalkori) Tyrosine kinase inhibitor
Офіційне призначення: Лікування запальної міофібробластної пухлини
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають інші типи пухлин м'яких тканин, інфекції або запальні захворювання, що спричиняють утворення мас. Біопсія допомагає їх розрізнити.
