Клінічне визначення
IgG4-асоційований пахіменінгіт — рідкісний стан, при якому захисна оболонка навколо головного або спинного мозку (тверда мозкова оболонка) потовщується та запалюється. Це частина групи захворювань, пов'язаних з типом імунних клітин, що називаються IgG4.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі невідома.
Клінічні прояви
Симптоми виникають через те, що потовщена тканина тисне на нерви або кровоносні судини. Поширені симптоми включають головний біль, слабкість або оніміння в обличчі чи кінцівках, проблеми із зором та труднощі з рухом певних м'язів.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аномальна морфологія черепа HP:0000929Дуже рідко (<4-1%)
-
Дефіцит комплементу HP:0004431Дуже рідко (<4-1%)
-
Еозинофілія HP:0001880Дуже рідко (<4-1%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Патологія цереброспінальної рідини HP:0002921Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Діагноз встановлюють шляхом дослідження зразка потовщеної тканини під мікроскопом. Шукають специфічні ознаки, такі як велика кількість імунних клітин, певний характер рубцювання та пошкодження дрібних вен. Також можуть проводити аналізи крові та спинномозкової рідини, але вони не завжди показують відхилення.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає препарати, що зменшують запалення, такі як стероїди (наприклад, преднізон). Інші ліки, що пригнічують імунну систему, можуть використовуватися, якщо стероїдів недостатньо або вони викликають побічні ефекти. У деяких випадках може знадобитися хірургічне втручання для зняття тиску на головний або спинний мозок.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інфекції (наприклад, туберкульозний або грибковий менінгіт), інші запальні захворювання (наприклад, саркоїдоз) та рак (наприклад, лімфома). Лікарі повинні виключити ці стани перед підтвердженням IgG4-асоційованого пахіменінгіту.
