Клінічне визначення
Ендотеліальна дистрофія рогівки Фукса — це стан, за якого внутрішній шар рогівки (прозорої передньої частини ока) поступово перестає функціонувати належним чином, спричиняючи накопичення рідини та набряк, що призводять до розмитості зору.
Епідеміологія та поширеність
Захворювання поширене у всьому світі; точний діапазон поширеності невідомий.
Клінічні прояви
Симптоми зазвичай з’являються після 50 років і включають розмитий або затуманений зір, особливо вранці, сліпучість або ореоли навколо джерел світла та підвищену чутливість до світла. Протягом дня зір може покращуватися, оскільки рідина випаровується з рогівки.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аномальна морфологія десцеметової мембрани HP:0011490Дуже часто (99-80%)
-
Аномальна морфологія ендотелію рогівки HP:0011488Дуже часто (99-80%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Знижена гострота зору HP:0007663Дуже часто (99-80%)
-
Набряк HP:0000969Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Офтальмолог огляне рогівку за допомогою спеціального мікроскопа — щілинної лампи. Також можуть виміряти товщину рогівки та перевірити наявність дрібних виступів (guttae) на внутрішньому шарі. У деяких випадках використовують пахіметрію або дзеркальну мікроскопію для оцінки клітин рогівки.
Лікування та терапія
На ранніх стадіях можуть застосовувати краплі або мазі для очей, щоб зменшити набряк. У запущених випадках може бути рекомендована пересадка рогівки (заміна пошкодженого внутрішнього шару) або новіша процедура — DSEK чи DMEK — для відновлення зору.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають інші типи дистрофій рогівки, кератоконус і набряк рогівки внаслідок інших причин, як-от хірургічне втручання на оці або травма.
