Клінічний опис та значення
Аномальна морфологія десцеметової мембрани — це структурні зміни тонкої прозорої базальної мембрани, розташованої між строми рогівки та ендотелієм рогівки. Ця мембрана, що виробляється ендотеліальними клітинами, має вирішальне значення для підтримки прозорості та гідратації рогівки. Аномалії можуть включати потовщення, стоншення, розриви, складки або відкладення, які можуть бути вродженими або набутими. Ці зміни часто призводять до набряку рогівки, зниження гостроти зору та можуть бути пов'язані з такими станами, як вроджена спадкова ендотеліальна дистрофія, задня полиморфна дистрофія рогівки або травма від щипців під час пологів. Основні механізми включають ендотеліальну дисфункцію, генетичні мутації або механічне пошкодження, що призводить до втрати бар'єрної та насосної функцій мембрани.
Пов’язані рідкісні захворювання (4)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Дуже часто (99-80%)