Клінічне визначення
Гостра запальна демієлінізуюча полірадикулонейропатія (ГЗДП) — рідкісне захворювання нервів, за якого імунна система організму атакує захисну оболонку нервів, що призводить до слабкості та оніміння. Це найпоширеніша форма синдрому Гієна–Барре.
Епідеміологія та поширеність
Європа; середнє значення точкової поширеності: 3,1; діапазон точкової поширеності: 1–9 на 100 000.
Клінічні прояви
Симптоми часто починаються зі слабкості та поколювання в ногах, які можуть поширюватися на руки та верхню частину тіла. Слабкість може посилюватися протягом днів або тижнів, іноді призводячи до утруднення ходьби, дихання або рухів обличчя. Рефлекси можуть бути зниженими або відсутніми.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Цибулиноподібне потовщення HP:0003383Помірно (29-5%)
-
Гостра демієлінізуюча полінейропатія HP:0007131Обов'язково (100%)
-
Генералізована гіпотонія HP:0001290Часто (79-30%)
-
Гіпорефлексія HP:0001265Часто (79-30%)
-
Дизестезія HP:0012534Часто (79-30%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують ГЗДП на основі симптомів, фізикального обстеження та тестів, таких як дослідження провідності нервів (вимірює швидкість передачі сигналів нервами) і люмбальна пункція (спинномозкова пункція) для перевірки підвищеного вмісту білка в рідині навколо спинного мозку.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на зменшення атаки імунної системи. Варіанти включають внутрішньовенний імуноглобулін (ВВІГ) або плазмаферез (процедура, що очищає кров). Може знадобитися підтримувальна терапія, як-от фізична терапія та респіраторна підтримка.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть нагадувати ГЗДП, включають інші форми синдрому Гієна–Барре, хронічну запальну демієлінізуючу полінейропатію (ХЗДП), інфекції, як-от хвороба Лайма або поліомієліт, і певні токсини чи лікарські засоби.
