Клінічний опис та значення
Спонтанний пневмоторакс — це раптове накопичення повітря в плевральній порожнині між легенями та грудною стінкою, яке виникає без очевидної травми або зовнішньої причини. Зазвичай він проявляється різким, колючим болем у грудях з одного боку, задишкою та іноді сухим кашлем, які можуть виникнути раптово у стані спокою або під час легкої активності. Стан класифікується як первинний, коли немає основного захворювання легень, часто через розрив дрібних булл (повітряних мішечків) на поверхні легені, або вторинний, коли він є наслідком існуючого захворювання легень, такого як хронічне обструктивне захворювання легень, кістозний фіброз або захворювання сполучної тканини, як-от синдром Марфана. Фізіологічно повітря потрапляє в плевральну порожнину, підвищуючи внутрішньоплевральний тиск і спричиняючи часткове або повне спадіння легені, що порушує оксигенацію та може призвести до дихальної недостатності. Негайна медична оцінка є критично важливою, оскільки напружений пневмоторакс — коли затримане повітря стискає серце та великі судини — може бути небезпечним для життя.
Пов’язані рідкісні захворювання (5)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже часто (99-80%)