Клінічне визначення
Облітеруючий бронхіоліт — це рідкісне захворювання легень, при якому дрібні дихальні шляхи (бронхіоли) запалюються та рубцюються, що призводить до їх звуження. Це викликає прогресуючу та незворотну обструкцію повітряного потоку, часто виникає після трансплантації легень.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі невідома.
Клінічні прояви
Симптоми включають постійний та посилюючий кашель і задишку. Деякі люди можуть також хрипіти. Симптоми розвиваються протягом тижнів або місяців і не мають епізодичного характеру, як при астмі. Захворювання може бути спричинене токсичними випарами, вірусними інфекціями або аутоімунними захворюваннями, такими як ревматоїдний артрит. Також часто виникає після трансплантації легень або стовбурових клітин. При фізикальному обстеженні можуть спостерігатися ослаблене дихання та подовжена фаза видиху.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Гіпоксемія HP:0012418Дуже часто (99-80%)
-
Задишка HP:0002094Дуже часто (99-80%)
-
Знижена форсована життєва ємність легень HP:0032341Дуже часто (99-80%)
-
Знижене співвідношення ОФВ1/ФЖЄЛ HP:0030877Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Діагноз ґрунтується на результатах тестів функції легень, які показують обструкцію повітряного потоку, що не покращується при застосуванні бронходилататорів. Комп'ютерна томографія грудної клітки може виявити повітряні пастки та мозаїчний малюнок. Біопсія легень зазвичай не потрібна, якщо симптоми та візуалізація є типовими, особливо після трансплантації. У деяких випадках може бути проведена хірургічна біопсія легень.
Лікування та терапія
Для випадків, пов'язаних з трансплантацією, лікування включає посилення імуносупресії за допомогою таких препаратів, як такролімус, циклоспорин або преднізолон. Азитроміцин та комбінація інгаляційного флутиказону, перорального монтелукасту та азитроміцину можуть допомогти. Також рекомендується контроль кислотного рефлюксу. У важких випадках може розглядатися повторна трансплантація легень. Для випадків, не пов'язаних з трансплантацією, ключовим є уникнення причини. Кортикостероїди та інші імуносупресанти можуть застосовуватися при випадках, пов'язаних з ревматоїдним артритом, але не при випадках, спричинених токсинами або інфекціями. Для полегшення симптомів використовуються протикашльові засоби, бронходилататори та кисень.
Диференційна діагностика
Стани, які можуть бути схожими, включають астму, рак легень, бронхоектази, муковісцидоз, інтерстиціальне захворювання легень, плевральний випіт, набряк легень, рецидивуючу аспірацію, рецидивуючу легеневу емболію та трахеобронхомаляцію.
