Клінічний опис та значення
Синозтоз п'ясткових кісток — це вроджений стан, при якому дві або більше п'ясткових кісток кисті аномально зростаються між собою. Це зрощення виникає, коли нормальне розділення цих кісток не відбувається під час раннього внутрішньоутробного розвитку, що призводить до утворення кісткового моста, який обмежує незалежні рухи уражених пальців. Клінічно це може проявлятися як безболісне ущільнення, обмеження спритності кисті або незвичайний вигляд кисті, і може зустрічатися як ізольована знахідка або як частина ширшого генетичного синдрому. Зрощення найчастіше залучає четверту та п'яту п'ясткові кістки, але можливі й інші комбінації. Діагноз зазвичай підтверджується за допомогою рентгенографії, яка чітко показує кісткове з'єднання між п'ястковими кістками.
Пов’язані рідкісні захворювання (5)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже часто (99-80%)