Клінічний опис та значення
Цукровий діабет дорослого типу в молодих (MODY) — це рідкісна форма діабету, спричинена мутацією одного гена, яка зазвичай успадковується за автосомно-домінантним типом. Зазвичай проявляється до 25 років і характеризується легкою або помірною гіперглікемією, яка часто не потребує інсулінотерапії на початку. На відміну від цукрового діабету 1 типу, MODY не пов'язаний з автоімунітетом, а на відміну від 2 типу — не має сильного зв'язку з ожирінням. Захворювання виникає внаслідок порушення секреції інсуліну через дефекти функції бета-клітин підшлункової залози, причому кілька підтипів (наприклад, HNF1A, GCK, HNF4A) мають різні клінічні особливості та відповідь на лікування.
Пов’язані рідкісні захворювання (7)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)