Клінічний опис та значення
Низькомолекулярна протеїнурія — це захворювання нирок, при якому малі білки, зазвичай менші за 40 кілодальтон, потрапляють у сечу через нездатність проксимальних канальців належним чином їх реабсорбувати. Ці білки включають бета-2-мікроглобулін, альфа-1-мікроглобулін, ретинол-зв'язувальний білок і лізоцим, які в нормі фільтруються клубочками, а потім повертаються канальцями. Коли канальці пошкоджені або дисфункціональні, ці білки залишаються в сечі, що призводить до підвищеної екскреції з сечею. Цей патерн відрізняється від гломерулярної протеїнурії, яка включає більші білки, такі як альбумін. Клінічно це часто є раннім маркером канальцевого ушкодження або спадкових тубулопатій, таких як хвороба Дента або синдром Лоу.
Пов’язані рідкісні захворювання (6)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Часто (79-30%)