Клінічний опис та значення
Цей електроміографічний (ЕМГ) феномен означає прогресуюче зменшення амплітуди складеного м'язового потенціалу дії (СМПД) при повторній стимуляції рухового нерва з низькою частотою (зазвичай 2–5 Гц). Він є характерною ознакою порушення передачі збудження в нервово-м'язовому з'єднанні, найбільш класично спостерігається при міастенії графіс та міастенічному синдромі Ламберта–Ітона. Декремент виникає через те, що кількість ацетилхоліну, який вивільняється з нервового закінчення, не встигає за потребою під час ритмічної стимуляції, внаслідок чого активується менше м'язових волокон. Клінічно це проявляється м'язовою слабкістю, що підсилюється при навантаженні та зменшується після відпочинку. Дослідження проводять шляхом накладання поверхневих електродів на м'яз, стимуляції відповідного нерва та реєстрації електричної відповіді на серію стимулів.
Пов’язані рідкісні захворювання (7)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Часто (79-30%)
-
Дуже часто (99-80%)