Клінічний опис та значення
Фіброма серця — це рідкісна доброякісна (незлоякісна) пухлина, що виникає з волокнистої сполучної тканини в м'язі серця. Найчастіше вона розвивається у стінках шлуночків або в перегородці у немовлят і дітей раннього віку, і може виростати достатньо великою, щоб порушувати нормальну насосну функцію серця або електричну провідність. Симптоми залежать від розміру та розташування пухлини і можуть включати серцеву недостатність, аритмії, біль у грудях або навіть раптову серцеву смерть. Деякі фіброми серця пов'язані з синдромом Горліна — генетичним захворюванням, яке також спричиняє шкірні та скелетні аномалії. Діагностика зазвичай проводиться за допомогою ехокардіографії, МРТ серця або біопсії, а лікування може включати хірургічне видалення або ретельне спостереження.
Пов’язані рідкісні захворювання (2)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Дуже часто (99-80%)