Клінічне визначення
Пучкова ангіома — це рідкісне неракове утворення кровоносних судин у шкірі. Воно виглядає як червоні плями або бляшки без чітких меж. Може бути присутнім при народженні або з'явитися пізніше, зазвичай у немовлят та дітей молодшого віку, і повільно росте.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі: 200 випадків. Точкова поширеність невідома.
Клінічні прояви
Основною ознакою є червона або фіолетова пляма чи бляшка на шкірі, яка може бути дещо піднятою. Часто з'являється на шиї, верхній частині грудей або плечах. Ураження може повільно збільшуватися з часом і іноді бути болючим або свербіти.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Біль HP:0012531Помірно (29-5%)
-
Гемангіома губи HP:0031490Помірно (29-5%)
-
Гемангіома обличчя HP:0000329Помірно (29-5%)
-
Гіпертрихоз HP:0000998Помірно (29-5%)
-
Гіпофібриногенемія HP:0011900Помірно (29-5%)
Методи діагностики
Лікарі зазвичай діагностують пучкову ангіому шляхом огляду шкіри. Часто проводять біопсію (взяття невеликого зразка ураження) для підтвердження діагнозу. Візуалізаційні дослідження, такі як УЗД або МРТ, можуть використовуватися для визначення глибини росту.
Лікування та терапія
Багато пучкових ангіом не потребують лікування і можуть зменшитися самостійно. Якщо лікування необхідне, варіанти включають лазерну терапію, хірургічне видалення утворення або ліки, такі як кортикостероїди чи сиролімус, для зменшення розміру.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати як пучкова ангіома, включають гемангіоми (поширені родимі плями), капозиформну гемангіоендотеліому (більш агресивну судинну пухлину) та інші судинні мальформації. Біопсія допомагає їх розрізнити.
