Клінічне визначення
Лімфома щитоподібної залози — рідкісний тип раку, який починається у щитоподібній залозі, невеликій залозі у формі метелика на шиї. Це форма лімфоми — раку імунної системи. Найпоширеніші типи — дифузна великоклітинна B-клітинна лімфома, MALT-лімфома та фолікулярна лімфома. Часто виникає в людей із тиреоїдитом Хашимото — автоімунним станом, що спричиняє гіпотиреоз.
Епідеміологія та поширеність
У світі; дані про річну захворюваність: невідомі.
Клінічні прояви
Основний симптом — швидкозростаючий вузол або припухлість на шиї (зоб). Це може спричиняти труднощі з диханням, захриплість голосу, утруднене ковтання, біль у шиї або набряк обличчя. У деяких людей можуть бути лихоманка, нічні потовиділення або зменшення маси тіла. В інших можуть бути симптоми гіпотиреозу, такі як втомлюваність, відчуття холоду, запор, сухість шкіри або випадіння волосся. Під час огляду щитоподібна залоза на дотик тверда і нерухома.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Респіраторний дистрес HP:0002098Дуже рідко (<4-1%)
-
Широка шия HP:0000475Дуже часто (99-80%)
-
Біль HP:0012531Помірно (29-5%)
-
Гіпертиреоз HP:0000836Помірно (29-5%)
-
Зоб HP:0000853Обов'язково (100%)
Методи діагностики
Лікарі використовують кілька досліджень для діагностики лімфоми щитоподібної залози. Аналізи крові можуть показувати ознаки гіпотиреозу або антитіла, пов'язані з тиреоїдитом Хашимото. УЗД щитоподібної залози може виявити підозрілі ознаки. КТ або МРТ допомагають побачити, чи поширився рак. ПЕТ-сканування може показати активність у щитоподібній залозі, але не є специфічним. Остаточний діагноз встановлюють шляхом взяття зразка тканини (біопсія). Часто спочатку виконують тонкоголкову аспіраційну біопсію (ТАБ), але для чіткого діагнозу може знадобитися трепан-біопсія або хірургічна біопсія.
Лікування та терапія
Лікування залежить від типу та стадії лімфоми. Для найпоширенішого типу (дифузна великоклітинна B-клітинна лімфома) часто застосовують комбінацію хіміотерапії та променевої терапії. Для повільно зростаючих типів, як-от MALT-лімфома, може бути достатньо лише променевої терапії або її поєднання з імунотерапією (наприклад, ритуксимабом). Хірургічне втручання зазвичай не рекомендується, оскільки хіміотерапія та променева терапія ефективні та безпечніші. Якщо щитоподібна залоза гіпоактивна, призначають замісну терапію тиреоїдними гормонами. Такі симптоми, як утруднене дихання, часто швидко покращуються після початку лікування.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть нагадувати лімфому щитоподібної залози, включають анапластичний рак щитоподібної залози (дуже агресивний рак щитоподібної залози), інші раки щитоподібної залози (папілярний, фолікулярний, медулярний) та доброякісні вузли щитоподібної залози або зоб. Оскільки лімфома щитоподібної залози рідкісна, лікарі повинні враховувати її, коли вузол у щитоподібній залозі швидко збільшується.
