Клінічне визначення
Рідкісний тип раку, який починається в нейроендокринних клітинах тимуса — невеликого органа в грудній клітці. Він росте як маса (утворення) у передній частині грудної клітки між легенями.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми можуть включати біль у грудях, кашель, задишку або набряк обличчя та рук (синдром верхньої порожнистої вени). У деяких людей на ранніх стадіях симптомів немає. В інших можуть виникати такі стани, як синдром Кушинга (через надлишок кортизолу) або карциноїдний синдром (через надлишок серотоніну), якщо пухлина продукує додаткові гормони.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аномалія середостіння HP:0045026Дуже часто (99-80%)
-
Медіастинальна лімфаденопатія HP:0100721Дуже часто (99-80%)
-
Аденома гіпофіза HP:0002893Помірно (29-5%)
-
Аденома гіпофіза з нульових клітин HP:0011761Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
Методи діагностики
Лікарі використовують методи візуалізації, як-от КТ або МРТ, щоб побачити утворення. Біопсія (взяття невеликого зразка тканини) необхідна для підтвердження діагнозу та перевірки на наявність нейроендокринних клітин.
Лікування та терапія
Хірургічне видалення пухлини є основним методом лікування. Якщо рак поширився, лікування може включати хіміотерапію, променеву терапію або лікарські засоби для контролю гормональних симптомів.
Диференційна діагностика
Інші стани, що можуть мати схожі прояви, включають тимому (пухлину тимуса), лімфому, герміногенні пухлини або інші види раку, що поширилися в грудну клітку.
