Клінічний опис та значення
Аденома гіпофіза з нульових клітин — це доброякісна пухлина гіпофіза, яка походить від клітин, що не продукують жодного з типових гормонів гіпофіза, що робить її нефункціонуючою аденомою. Оскільки вона не виділяє активних гормонів, вона часто росте безсимптомно і виявляється лише тоді, коли стає достатньо великою, щоб стискати навколишні структури, спричиняючи головний біль, дефекти полів зору або гіпопітуїтаризм. При мікроскопічному дослідженні клітини пухлини виглядають недиференційованими і не мають характерних гранул, які спостерігаються в гормон-продукуючих аденомах. Точна причина невідома, але генетичні та екологічні фактори можуть відігравати роль. Лікування зазвичай включає хірургічне видалення, особливо коли зір під загрозою, і довготривала замісна гормональна терапія може бути необхідною, якщо функція гіпофіза порушена.
Пов’язані рідкісні захворювання (5)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)