Клінічне визначення
Синдром системного капілярного витоку (ССКВ) — це рідкісний і серйозний стан, при якому дрібні кровоносні судини (капіляри) раптово стають проникними, дозволяючи рідині виходити в навколишні тканини. Це призводить до падіння артеріального тиску, набряків та зменшення об'єму крові.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі: <1 на 1 000 000. Зареєстровано 150 випадків.
Клінічні прояви
У людей із ССКВ виникають раптові епізоди тяжкої гіпотензії, набряки рук і ніг, а також ознаки низького об'єму крові, такі як запаморочення та непритомність. Ці епізоди можуть бути небезпечними для життя та виникати без попередження.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Лейкоцитоз HP:0001974Дуже часто (99-80%)
-
Набряк стоп HP:0010741Дуже часто (99-80%)
-
Аномальна морфологія ниркових канальців HP:0000091Помірно (29-5%)
-
Аритмія HP:0011675Помірно (29-5%)
-
Венозний тромбоз HP:0004936Помірно (29-5%)
Методи діагностики
Діагноз ґрунтується на характері симптомів та виключенні інших причин. Лікарі можуть перевіряти рівень артеріального тиску, низький рівень білка в крові та високий рівень гемоглобіну під час епізоду. Не існує єдиного тесту на ССКВ; діагноз встановлюється шляхом виключення інших станів.
Лікування та терапія
Лікування зосереджене на контролі епізодів за допомогою внутрішньовенних рідин та ліків для підтримки артеріального тиску. Довгострокове лікування може включати такі препарати, як теофілін або тербуталін, для запобігання епізодам. У тяжких випадках потрібна інтенсивна терапія.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть нагадувати ССКВ, включають тяжкі алергічні реакції (анафілаксію), сепсис та деякі захворювання крові. Вони також викликають гіпотензію та набряки, але мають різні основні причини.
