Клінічне визначення
Вузликовий поліартеріїт (PAN) — рідкісне захворювання, при якому імунна система організму атакує кровоносні судини середнього розміру, спричиняючи запалення та пошкодження. Часто уражаються шкіра, суглоби, нерви та травний тракт.
Епідеміологія та поширеність
Австралія: середня річна захворюваність 0,11; діапазон річної захворюваності 1–9 на 1 000 000 | Європа: середня поширеність 3,16; діапазон поширеності 1–9 на 100 000 | Франція: середня поширеність 3,07; діапазон поширеності 1–9 на 100 000 | Німеччина: середня річна захворюваність 0,04; діапазон річної захворюваності <1 на 1 000 000 | Норвегія: середня річна захворюваність 0,05; діапазон річної захворюваності <1 на 1 000 000 | Норвегія: середня поширеність 3,3; діапазон поширеності 1–9 на 100 000 | Іспанія: середня річна захворюваність 0,62; діапазон річної захворюваності 1–9 на 1 000 000 | Швеція: середня поширеність 3,1; діапазон поширеності 1–9 на 100 000 | Велика Британія: середня річна захворюваність 0,9; діапазон річної захворюваності 1–9 на 1 000 000
Клінічні прояви
Симптоми варіюються, але можуть включати втому, втрату ваги, лихоманку, біль у суглобах і висипання на шкірі (наприклад, болючі червоні горбки або пурпурові плями). Часто спостерігається підвищений артеріальний тиск, якщо уражені нирки. Можуть виникати біль у животі після їжі, нудота, блювання або діарея. Також можливі ураження нервів, як-от слабкість або оніміння рук чи стоп.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аномалія ока HP:0000478Дуже рідко (<4-1%)
-
Кардіоміопатія HP:0001638Дуже рідко (<4-1%)
-
Плеврит HP:0002102Дуже рідко (<4-1%)
-
Аномальна морфологія шкіри HP:0011121Дуже часто (99-80%)
-
Аномалія шлунково-кишкового тракту HP:0011024Помірно (29-5%)
Методи діагностики
Не існує єдиного тесту для діагностики PAN. Лікарі встановлюють діагноз на основі симптомів, аналізів крові (для перевірки функції органів і виключення інших захворювань) та візуалізаційних досліджень (наприклад, КТ або МРТ). Біопсія ураженої тканини або ангіограма (рентгенівське дослідження кровоносних судин) можуть підтвердити діагноз.
Лікування та терапія
Лікування залежить від тяжкості. Легкі випадки можна лікувати стероїдами (преднізон). При середньотяжкому або тяжкому перебігу застосовують сильніші імуносупресивні препарати (наприклад, циклофосфамід). Якщо захворювання пов’язане з гепатитом B або C, призначають противірусні препарати. Підвищений артеріальний тиск контролюють медикаментами. Хірургічне втручання може бути потрібним при ускладненнях, як-от перфорація кишечника.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть нагадувати PAN, включають інфекції (наприклад, ендокардит) та інші типи васкуліту (такі як гранулематоз із поліангіїтом, мікроскопічний поліангіїт або пурпура Геноха–Шенляйна).
