Клінічне визначення
Паранеопластична сенсорна гангліонопатія — це рідкісний стан, при якому імунна система організму помилково атакує нервові клітини поблизу спинного мозку, спричиняючи оніміння та проблеми з рівновагою. Часто виникає у людей з певними видами раку, особливо дрібноклітинним раком легень.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми зазвичай починаються з оніміння, поколювання або болю в руках і ногах, часто спочатку з одного боку. З часом це може призвести до порушення координації та ходи (сенсорна атаксія), оскільки мозок не отримує належних сигналів від кінцівок.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Великоклітинний рак легені HP:0030360Помірно (29-5%)
-
Дрібноклітинний рак легені HP:0030357Помірно (29-5%)
-
Лімфома Ходжкіна HP:0012189Помірно (29-5%)
-
Нейроендокринна неоплазма HP:0100634Помірно (29-5%)
-
Фолікулярна лімфома HP:0033125Помірно (29-5%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують цей стан, перевіряючи наявність антитіл у крові (наприклад, anti-Hu), проводячи нервові тести (електроміографію та дослідження нервової провідності) та шукаючи основне онкологічне захворювання, часто за допомогою візуалізаційних досліджень, таких як КТ або ПЕТ.
Лікування та терапія
Лікування зосереджене на контролі основного раку, якщо він присутній, та використанні імуносупресивних препаратів, таких як стероїди, внутрішньовенний імуноглобулін або плазмаферез, для зменшення імунної атаки. Фізична терапія може допомогти з рівновагою та координацією.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібні прояви, включають дефіцит вітамінів (наприклад, B12), діабетичну нейропатію, синдром Гієна-Барре та інші аутоімунні нейропатії. Лікарі виключають їх за допомогою аналізів крові та досліджень нервів.
