Головна › Рідкісні захворювання › Розсікаючий остеохондрит
ORPHA:2764 Рідкісне в Європі

Розсікаючий остеохондрит

International Name (EN): Osteochondritis dissecans

1 Клінічне визначення

Розсікаючий остеохондрит (РОХ) — рідкісне захворювання кістки, при якому невеликий фрагмент кістки та покривного хряща втрачає кровопостачання і може розхитатися або відірватися всередині суглоба. Найчастіше вражає коліно, гомілковостопний суглоб або лікоть, викликаючи біль та обмеження рухів. З часом може призвести до артриту.

2 Епідеміологія та поширеність

У Європі точкова поширеність становить 35,0 на 100 000, діапазон поширеності — 1-5 на 10 000.

3 Клінічні прояви

РОХ важко діагностувати, оскільки його симптоми подібні до інших причин болю в коліні. Часто спостерігається нечіткий біль у коліні, пов'язаний з активністю, що посилюється при фізичному навантаженні. Можливі скутість, набряк або відчуття защемлення чи блокування при наявності вільного фрагмента. У дітей біль зазвичай періодичний і відчувається в передній частині коліна. У дорослих частіше спостерігаються набряк, обмеження рухів або механічні симптоми, такі як блокування. Фізикальне обстеження може виявити порушення осі коліна, м'язову слабкість або позитивний симптом Вілсона (біль при розгинанні коліна з внутрішньою ротацією гомілки, що зникає при зовнішній ротації). Однак негативний тест не виключає РОХ.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

5 Методи діагностики

Діагностика починається з рентгенографії для візуалізації ураження та виключення інших проблем. Спеціальні проекції, такі як notch view, допомагають краще розглянути задню частину колінного суглоба. На ранніх стадіях рентген може бути нормальним. МРТ дуже корисна для визначення стабільності ураження, особливо при нормальних рентгенограмах або для оцінки ступеня. МРТ може показати рідину навколо фрагмента, що свідчить про нестабільність. Артроскопія (камера всередині суглоба) є найкращим методом підтвердження стабільності та вибору тактики лікування.

6 Лікування та терапія

Лікування залежить від віку та тяжкості. Для дітей зі стабільними ураженнями консервативне лікування включає припинення занять спортом, носіння бандажа або гіпсу протягом 4-6 тижнів, потім фізіотерапію. Знеболювальні, такі як НПЗП, можуть допомогти. Близько 50-75% дітей одужують без операції. Дорослі з легким перебігом також можуть спробувати консервативне лікування, але успіх нижчий. Хірургічне втручання необхідне, якщо консервативне лікування неефективне через 3-6 місяців, або при нестабільних чи великих ураженнях. Варіанти включають свердління для стимуляції загоєння, фіксацію фрагмента гвинтами або відновлення поверхні за допомогою мікропереломів чи трансплантатів. Для літніх пацієнтів може розглядатися ендопротезування суглоба.

7 Диференційна діагностика

У дітей стани, що нагадують РОХ, включають пателофеморальний больовий синдром, тендиніт надколінка, хворобу Осгуда-Шлаттера, синдром Сіндінга-Ларсена-Йоханссона, утиск жирової подушки, дискоїдний меніск та синдром пліки. У дорослих подібні стани включають пателофеморальний біль, остеоартрит коліна, хондромаляцію, тендиніт надколінка, розрив меніска, утиск жирової подушки та синдром пліки. При тяжких симптомах з набряком та блокуванням слід розглянути розрив меніска, вільне тіло або пухлину.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →