Клінічне визначення
Нодулярна лімфоцит-переважаюча лімфома Ходжкіна (НЛПЛХ) — рідкісний тип лімфоми Ходжкіна, злоякісного захворювання лімфатичної системи. Вона відрізняється від інших лімфом Ходжкіна тим, що містить особливі клітини, які називаються LP-клітинами, і не має типових клітин Ходжкіна або Рід-Штернберга.
Епідеміологія та поширеність
Австрія ТА середнє значення річної захворюваності : 0,041 ТА діапазон річної захворюваності : <1 / 1 000 000 | Бельгія ТА середнє значення річної захворюваності : 0,128 ТА діапазон річної захворюваності : 1-9 / 1 000 000 | Болгарія ТА середнє значення річної захворюваності : 0,006 ТА діапазон річної захворюваності : <1 / 1 000 000 | Чеська Республіка ТА середнє значення річної захворюваності : 0,099 ТА діапазон річної захворюваності : <1 / 1 000 000 | Естонія ТА середнє значення річної захворюваності : 0,037 ТА діапазон річної захворюваності : <1 / 1 000 000 | Європа ТА середнє значення річної захворюваності : 0,095 ТА діапазон річної захворюваності : <1 / 1 000 000 | Фінляндія ТА середнє значення річної захворюваності : 0,285 ТА діапазон річної захворюваності : 1-9 / 1 000 000 | Німеччина ТА середнє значення річної захворюваності : 0,097 ТА діапазон річної захворюваності : <1 / 1 000 000 | Ірландія ТА середнє значення річної захворюваності : 0,074 ТА діапазон річної захворюваності : <1 / 1 000 000 | Італія ТА середнє значення річної захворюваності : 0,124 ТА діапазон річної захворюваності : 1-9 / 1 000 000 | Латвія ТА середнє значення річної захворюваності : 0,038 ТА діапазон річної захворюваності : <1 / 1 000 000 | Литва ТА середнє значення річної захворюваності : 0,008 ТА діапазон річної захворюваності : <1 / 1 000 000 | Нідерланди ТА середнє значення річної захворюваності : 0,133 ТА діапазон річної захворюваності : 1-9 / 1 000 000 | Норвегія ТА середнє значення річної захворюваності : 0,226 ТА діапазон річної захворюваності : 1-9 / 1 000 000 | Польща ТА середнє значення річної захворюваності : 0,013 ТА діапазон річної захворюваності : <1 / 1 000 000 | Португалія ТА середнє значення річної захворюваності : 0,055 ТА діапазон річної захворюваності : <1 / 1 000 000 | Словаччина ТА середнє значення річної захворюваності : 0,053 ТА діапазон річної захворюваності : <1 / 1 000 000 | Словенія ТА середнє значення річної захворюваності : 0,056 ТА діапазон річної захворюваності : <1 / 1 000 000 | Іспанія ТА середнє значення річної захворюваності : 0,14 ТА діапазон річної захворюваності : 1-9 / 1 000 000 | Швейцарія ТА середнє значення річної захворюваності : 0,135 ТА діапазон річної захворюваності : 1-9 / 1 000 000 | Об'єднане Королівство ТА середнє значення річної захворюваності : 0,092 ТА діапазон річної захворюваності : <1 / 1 000 000 | У всьому світі ТА середнє значення річної захворюваності : 0,12 ТА діапазон річної захворюваності : 1-9 / 1 000 000 | У всьому світі ТА діапазон точкової поширеності : Невідомо
Клінічні прояви
НЛПЛХ часто спричиняє безболісне збільшення лімфатичних вузлів, зазвичай на шиї, у пахвовій ділянці або паху. Інші симптоми можуть включати гарячку, нічну пітливість, втрату маси тіла та виражену втому. Однак багато людей із НЛПЛХ не мають жодних симптомів, крім збільшення лімфатичних вузлів.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Імунодефіцит HP:0002721Дуже часто (99-80%)
-
Лімфаденопатія HP:0002716Дуже часто (99-80%)
-
Лімфома HP:0002665Дуже часто (99-80%)
-
Аномалія морфології клітин кісткового мозку HP:0005561Помірно (29-5%)
-
Анорексія HP:0002039Помірно (29-5%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують НЛПЛХ шляхом видалення лімфатичного вузла (біопсія) та його дослідження під мікроскопом. Спеціальні тести тканин можуть підтвердити наявність LP-клітин і виключити інші типи лімфоми.
Лікування та терапія
Лікування НЛПЛХ залежить від стадії та симптомів. Варіанти включають променеву терапію для ранньої стадії, хіміотерапію або поєднання обох. Деяких людей із повільно зростаючим захворюванням можна спостерігати без негайного лікування (вичікувальна тактика).
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть бути схожі на НЛПЛХ, включають інші типи лімфоми Ходжкіна (наприклад, класичну лімфому Ходжкіна) та неходжкінські лімфоми (наприклад, фолікулярну лімфому або великоклітинну B-клітинну лімфому, багату на T-клітини/гістіоцити). Біопсія допомагає їх розрізнити.
