Клінічне визначення
Синдром Міріззі — рідкісний стан, при якому жовчний камінь застрягає в шийці жовчного міхура або міхуровій протоці, спричиняючи закупорку головної жовчної протоки. Це може призвести до запалення, жовтяниці, а іноді й до аномальних сполучень (нориць) між жовчною протокою та іншими органами.
Епідеміологія та поширеність
У всьому світі. Точна поширеність невідома.
Клінічні прояви
У людей із синдромом Міріззі часто спостерігаються симптоми запалення жовчного міхура (холециститу) разом із жовтяницею (пожовтіння шкіри та очей). Поширені симптоми включають тупий біль у верхній правій частині живота, який може поширюватися на спину або праве плече, особливо після вживання жирної їжі. Також часто виникають нудота, блювання, здуття живота та газоутворення. Симптоми можуть з'являтися та зникати протягом тижнів або місяців, з епізодами сильного болю. Лікар може виявити болючість при натисканні на верхню праву частину живота (симптом Мерфі). У запущених випадках жовтяниця більш помітна, а рівень білірубіну може бути дуже високим.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аномалія загальної жовчної протоки HP:0100889Дуже рідко (<4-1%)
-
Перфорація жовчного міхура HP:0030154Дуже рідко (<4-1%)
-
Абдомінальна коліка HP:0011848Помірно (29-5%)
-
Анорексія HP:0002039Помірно (29-5%)
-
Біль в епігастрії HP:0410019Помірно (29-5%)
Методи діагностики
Лікарі зазвичай починають з ультразвукового дослідження верхньої правої частини живота, щоб виявити жовчні камені та ознаки запалення жовчного міхура, такі як потовщення стінки жовчного міхура або рідина навколо нього. Ультразвук може виявити камені розміром до 2 мм. Якщо підозрюється камінь у загальній жовчній протоці, наступним кроком є МРТ-сканування, яке називається МРХПГ. Якщо це показує камінь, використовується ЕРХПГ (ендоскопічна процедура) для підтвердження та іноді видалення каменю. КТ та рентгенівські знімки також можуть виявити деякі камені. Синдром Міріззі часто помилково приймають за простий камінь загальної жовчної протоки перед операцією.
Лікування та терапія
Основне лікування — хірургічне видалення жовчного міхура (холецистектомія). Перевага надається лапароскопічній (малоінвазивній) операції, але у запущених випадках може знадобитися відкрита операція. Якщо захворювання тяжке, може бути виконана часткова холецистектомія (видалення лише частини жовчного міхура), щоб уникнути пошкодження сусідніх жовчних проток. Якщо є нориця (аномальне сполучення), може знадобитися складніша операція з відновленням жовчної протоки.
Диференційна діагностика
Багато станів можуть імітувати захворювання жовчного міхура, включаючи проблеми з серцем, виразкову хворобу, синдром подразненого кишечника, запальні захворювання кишечника, гастроезофагеальну рефлюксну хворобу та легеневу емболію. Коли присутня жовтяниця, розглядаються інші причини, такі як камені загальної жовчної протоки, холангіт (інфекція жовчних проток), рак жовчних проток або пухлини підшлункової залози. Інші можливості включають гепатит, ішемічну хворобу печінки або медикаментозне ураження печінки.
