Клінічне визначення
Хвороба Кікучі-Фудзімото — рідкісний, доброякісний стан, що спричиняє збільшення та болючість лімфатичних вузлів, зазвичай на шиї, у супроводі гарячки та інших грипоподібних симптомів. Зазвичай минає самостійно протягом кількох місяців.
Епідеміологія та поширеність
Мартиніка: середньорічна захворюваність 0,278 випадків на 1 000 000 населення (діапазон 1-9 на 1 000 000). У світі: зареєстровано 1052 випадки. Поширеність у світі невідома.
Клінічні прояви
Симптоми зазвичай розвиваються протягом кількох тижнів. Найпоширеніша ознака — болючий, збільшений лімфатичний вузол з одного боку шиї. Інші симптоми включають гарячку, нічну пітливість, втому, втрату ваги, біль у горлі та біль у суглобах. У деяких людей може з'явитися висип, схожий на кір або кропив'янку. У дітей часто спостерігаються вища температура та тяжчий перебіг, ніж у дорослих.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Атаксія HP:0001251Дуже рідко (<4-1%)
-
Генералізована лімфаденопатія HP:0008940Дуже рідко (<4-1%)
-
Гепатомегалія HP:0002240Дуже рідко (<4-1%)
-
Міокардит HP:0012819Дуже рідко (<4-1%)
-
Плевральний випіт HP:0002202Дуже рідко (<4-1%)
Методи діагностики
Не існує єдиного тесту для діагностики хвороби Кікучі-Фудзімото. Лікарі спочатку виключають інші причини, такі як інфекції, аутоімунні захворювання або рак. Аналізи крові можуть показати низький рівень лейкоцитів та ознаки запалення. Візуалізаційні методи, наприклад УЗД, використовуються для оцінки лімфатичних вузлів. Єдиний спосіб підтвердити діагноз — видалити лімфатичний вузол та дослідити його під мікроскопом (біопсія).
Лікування та терапія
Специфічного лікування не потрібно, оскільки захворювання минає самостійно протягом 1-6 місяців. Лікування спрямоване на полегшення симптомів за допомогою знеболювальних та жарознижувальних засобів. У тяжких випадках лікарі можуть призначити стероїди або інші препарати, наприклад гідроксихлорохін. Важливе довготривале спостереження, оскільки в деяких людей згодом можуть розвинутися аутоімунні захворювання, такі як вовчак.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть нагадувати хворобу Кікучі-Фудзімото, включають інфекції (наприклад, хвороба котячих подряпин, туберкульоз або мононуклеоз), аутоімунні захворювання (наприклад, вовчак або саркоїдоз) та рак (наприклад, лімфома). Лікарі використовують аналізи крові, візуалізаційні методи та біопсію лімфатичного вузла, щоб відрізнити їх.
