Клінічне визначення
IgG4-асоційоване захворювання піднижньощелепної слинної залози — рідкісний стан, при якому імунна система спричиняє хронічне запалення в одній із слинних залоз під щелепою, що призводить до щільного, пухлиноподібного набряку.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі невідома.
Клінічні прояви
Зазвичай люди помічають безболісну припухлість під однією стороною щелепи. Набряк часто повільно зростає і не болючий.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аномальна морфологія бронхів HP:0025426Дуже рідко (<4-1%)
-
Простатит HP:0000024Дуже рідко (<4-1%)
-
Холангіт HP:0030151Дуже рідко (<4-1%)
-
Автоімунітет HP:0002960Дуже часто (99-80%)
-
Аномалія піднижньощелепних залоз HP:0010287Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують це захворювання шляхом перевірки крові на високий рівень антитіл IgG4 та взяття невеликого зразка тканини (біопсії) із залози. Біопсія показує специфічні зміни, такі як рубцювання навколо проток, втрата клітин, що виробляють слину, та багато імунних клітин, які називаються плазматичними клітинами, що містять IgG4.
Лікування та терапія
Лікування часто включає стероїди (кортикостероїди) для зменшення запалення. У деяких випадках може знадобитися хірургічне видалення ураженої залози. Інші ліки, що пригнічують імунну систему, можуть використовуватися, якщо стероїди неефективні.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інфекції, камені в слинних залозах, пухлини (як доброякісні, так і злоякісні) та інші аутоімунні захворювання, такі як синдром Шегрена. Біопсія допомагає їх розрізнити.
